Загрузка
У большого числа пациентов с микротией (15-60%) наблюдаются дополнительные аномалии. Наиболее частыми одновременными дисморфическими признаками, связанными с микротией, являются асимметрия лица, расщелина неба, макростомия и эпибульбарные привесы. Кроме того, у 20% пациентов может наблюдаться полный или частичный паралич лица.
| ЛОКАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ |
|---|
| Низкая линия роста волос, остатки внематочного уха, кожные метки, дермоидный синус, кисты |
| АНОМАЛИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПРОТИВОПОЛОЖНЫМ УХОМ |
|---|
| Выраженная деформация уха, чашеобразное ухо, деформация мочки уха, кожные метки |
| АНОМАЛИИ ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ |
|---|
| Гемифациальная микросомия (HFM), Врожденный лицевой паралич, Мандибулярная гипоплазия, Макростомия, Расщелина нёба и др. |
| ПРОБЛЕМЫ С ГЛАЗАМИ |
|---|
| Колобома, Микрофтальмия, Эпибульбарные опухоли и т.д. |
| СИСТЕМНЫЕ ПРОБЛЕМЫ |
|---|
| Вертеброкостальные аномалии, Аномалии почек, Аномалии сердца |
Полный или частичный паралич лица часто сопровождает микротию. Асимметрия мимики проявляется такими симптомами, как смещение рта при плаче, смехе или неспособность полностью закрыть веки. Мы также можем провести некоторые хирургические вмешательства для коррекции лицевого паралича во время формирования ушей в рамках одной и той же операции.
Эти эмбриональные остатки, которые находятся в микротическом ухе или в противоположном ухе и содержат кожу, жир, а иногда и хрящевую ткань, не представляют никаких проблем для здоровья, но они могут быть удалены во время операции на ухе для создания визуально нормального внешнего вида пациента.
Низкая линия роста волос наблюдается примерно в 10% случаев микротии. Это важный фактор, влияющий на наше решение при выборе методов и подходов для реконструкции уха. Если на месте, где будет располагаться новое ухо, есть волосы, мы предпочитаем удалить волосы в этой области с помощью лазерной эпиляции перед реконструкцией уха.
В случаях односторонней микротии часто встречаются такие деформации противоположного уха, как выдающееся ухо, чашеобразное ухо и т.д.. В зависимости от типа и тяжести деформации можно исправить эти деформации, наблюдаемые в противоположном ухе, либо на этапе реконструкции уха, либо после завершения реконструкции ушной раковины.
Только 10% пациентов с микротией являются синдромальными. Это случаи, когда микротия наблюдается вместе с дополнительными аномалиями. Наиболее распространенными врожденными аномалиями, сопровождающими микротию, являются гемифациальная микросомия, синдромы Гольденхара и Тричера-Коллинза.
В результате воздействия на элементы лица, которые развиваются из того же эмбриологического начала, что и ухо, в процессе внутриутробного развития, наблюдается асимметрия лица в области скул, щек и подбородка из-за недостатка развития. Их лечение может проводиться с помощью дермопластики и/или челюстно-лицевой хирургии, которая может проводиться одновременно с реконструкцией ушной раковины в зависимости от тяжести аномалии.
Наиболее ярким проявлением синдрома Гольденхара является микротия и гемифациальная микросомия. В дополнение к этим проявлениям встречаются доброкачественные опухоли глаза (эпибульбарные дермоиды). У детей с синдромом Гольденхара также могут быть проблемы с шеей, вызванные спайками или костными мостиками между шейными позвонками.
Синдром Тричера Коллинза ("СТК"), о котором люди во всем мире узнали благодаря фильму "Чудо", - это генетическое заболевание, характеризующееся деформацией ушей, глаз, скул и подбородка. Однако степень поражения человека может варьироваться от легкой до тяжелой. Осложнения могут включать проблемы с дыханием, зрением, расщелину нёба и потерю слуха. Это сложная аномалия, лечение которой требует специальных знаний и опыта.
Помимо огромного опыта в реконструкции ушей, доктор Мутаф является всемирно известным пластическим хирургом в области реконструкции лица со своими оригинальными методиками лечения аномалий, сопровождающих микротию.
| КОРРЕКЦИЯ АСИММЕТРИЧНОЙ УЛЫБКИ |
|---|
|
Замечали ли вы непроизвольное смещение нижней губы вашего ребенка при плаче или смехе? Это распространенная проблема у детей с микротией, которая возникает из-за паралича маргинального нижнечелюстного нерва, ветви лицевого нерва. Мы можем исправить эту проблему с помощью хирургической процедуры, которая может быть применена на первом этапе реконструкции уха.
 |
| ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ЖИРА ПРИ ГЕМИФАЦИАЛЬНОЙ МИКРОСОМИИ |
|---|
|
Во время второй операции, которая проводится не менее чем через 6 месяцев после первой операции, сконструированная ушная раковина приподнимается для создания задней борозды ушной раковины. Во время этой операции деформация лица у пациентов, имеющих асимметрию лица вследствие гемифациальной микросомии (HFM), может быть исправлена путем заполнения лица собственными тканями пациента. Жир, кожа и запасные хрящи, необходимые для этой процедуры, удаляются через тот же разрез, чтобы не оставлять дополнительных шрамов. Дренажи и боль в области груди отсутствуют. Пациент обычно выписывают на вторые сутки.
 |
